Gangliosidosis (enfermedad de almacenamiento) en perros

Visión general de Canino Gangliosidosis

Gangliosidosis en los perros se clasifica comúnmente por el nombre general de una “enfermedad de almacenamiento”. enfermedades de almacenamiento son aquellos en los que una célula está genéticamente heredada no puede fabricar una enzima particular. Esto significa que el cuerpo termina “almacenar” demasiado de cualquier producto de la enzima normalmente ayudaría a tratar.

La consecuencia es una copia de seguridad de los procesos críticos que conduce a la inflamación de las células afectadas y una amplia variedad de resultados patológicos. Esto usualmente resulta en consecuencias devastadoras para la supervivencia a largo plazo del perro. El sistema nervioso es más comúnmente afectada.

En los seres humanos, estas enfermedades son raras, pero que han sido muy bien estudiados, ya que afectan a los niños y debido a que la terapia génica puede estar en el horizonte. En consecuencia, los perros han servido tanto este cuerpo de investigación y beneficiado de enormemente.

En los perros, enfermedades de almacenamiento también se consideran raras. Se merecen atención, sin embargo, no sólo debido a que muchos de ellos han sido bien estudiados, pero debido a las razas muy específicas sufren de ellos. Donde se ha establecido, la herencia se ha determinado que es autosómica recesiva en la naturaleza.

Gangliosidosis es sólo uno de los poco más de una veintena de estas enfermedades de almacenamiento caninos bien estudiados. Dos variedades se sabe que existen. Ambos afectan el sistema nervioso de manera similar.

gangliosidosis pacientes tienden a ser normal muy temprano en la vida. En comparación con sus compañeros de camada, sin embargo, su crecimiento atrofiado y pronto aparece en los primeros meses de vida van a desarrollar síntomas compatibles con una enfermedad neurológica. A pesar de la visión y la coordinación se ven afectados en primer lugar, letargia progresiva y dificultad para deambular, en general, es de esperar.

Aunque ambas formas de gangliosidosis conducir a síntomas similares, finalmente fatales (por lo general dentro de los seis meses de su aparición), las dos formas difieren en su comienzo y en las razas que afectan. Para GM1, cachorros muestran signos primero a las 2 a 4 meses. Para gangliosidosis GM2, de seis a nueve meses es más la norma.

Razas afectadas para Gangliosidosis incluyen:

GM1: perro de agua portugués e Inglés Springer Spaniel

Gangliosidosis GM2: Shorthair del alemán

Lo que debe vigilar

Los síntomas de la gangliosidosis en los perros puede variar dependiendo de la gravedad de la enfermedad y pueden incluir:

• Puede parecer normal desde el principio - los síntomas a menudo comienzan 2 - 4 meses de edad, de 6 a 9 meses
• retraso en el crecimiento en comparación con los compañeros de camada
• Coordinacion pobre
• dificultad para caminar
• Letargo

El diagnóstico de Gangliosidosis en los perros

Diagnóstico para todas las enfermedades de almacenamiento casi siempre se consigue mediante la medición de los niveles de la enzima deficiente. En ambas formas de gangliosidosis, los niveles de enzimas confirmar la sospecha planteada por signos clínicos, edad y raza.

El tratamiento de los perros de Gangliosidosis en

Lamentablemente, no hasta el momento ningún tratamiento conocido para cualquiera de las enfermedades de almacenamiento en los perros. La terapia génica, sin embargo, es muy esperado en seres humanos con enfermedades de almacenamiento similares. El hecho de que un gen discreto es generalmente responsable de cada una de estas enfermedades significa que estos son probablemente los más susceptibles a la terapia génica, una vez que nuestra tecnología médica hace que esté disponible.

Costo veterinaria Asociado con Gangliosidosis

Por desgracia, la eutanasia es el resultado en casi todos estos casos. Diagnóstico, sin embargo, puede resultar caro, como pruebas para enzimas específicas o estados portadoras, porque con tan poca frecuencia emprendido (raro ya que estas enfermedades son), es casi seguro que significa un gasto más alto que para los análisis de sangre más estándar.

Prevención de Gangliosidosis en los perros

Idealmente, la prevención requiere una respuesta agresiva dentro del programa de mejoramiento para terminar la línea afectada menos que se realicen pruebas específicas para identificar a los portadores asintomáticos de la enfermedad. Estas pruebas están disponibles para gangliosidosis. Sólo un programa de reproducción de lo posible seguida desprovisto de todas las portadoras potenciales eliminará de manera efectiva la herencia de esta enfermedad.

Referencias para Gangliosidosis en los perros

• Ackerman, L. 1999. La condición genética: Una guía para los problemas de salud en los perros de pura raza. pp 103-107. AAHA Press. Lakewood, Colorado.
• De marzo, P. A. 1996. enfermedad cerebral degenerativa. Veterinario. Clin. de N. A. Small Animal Practice. 26 (4): 945-971.

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